产前超声心动图诊断胎儿迷走右锁骨下动脉的图像特征及意义
颜华英 张春国 何丽红 王泓力 骆文
【摘要】目的 探讨产前超声心动图诊断胎儿迷走右锁骨下动脉 （ARSA）的图像特征及意义。方法 回顾性分析2016年1月～2019年6月于四川省妇幼保健院超声医学科行产前胎儿超声心动图检查诊断为ARSA 419例胎儿的图像特征，并随访观察其合并心内外畸形情况及孕妇妊娠结局。结果 419例诊断为ARSA的胎儿合并心内畸形共20例，心外畸形17例;其中5例因合并严重畸形引产;414例胎儿出生，生后由超声心动图或CT证实是迷走右锁骨下动脉。结论 ARSA常合并其他心内外畸形，详细的产前超声心动图检查对诊断胎儿ARSA具有重要的临床意义。
【关键词】胎儿迷走右锁骨下动脉;产前超声心动图
【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.22..02
迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery）是一种先天性的主动脉弓发育异常，发生在大约1%的人身上，位于第四颈椎和第四胸椎之间，起源于降主动脉起始部，其中80%是向右走行于气管、食管后方或气管和食管之间，形成“C”型血管环[1]，可能会压迫气管和食管，在胎儿出生后偶尔会出现呼吸或吞咽困难。在胎儿发育时期，正常的右锁骨下动脉应该与右侧颈总动脉融合，自头臂干发出，绕过气管前方，向右侧走行，为右上肢提供血液。文献报道[2]主动脉弓发育异常可能与染色体变异或者环境因素有关。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析2016年1月～2019年6月在我科行产前超声心动图检查诊断为ARSA胎儿共419例，孕妇年龄24～36岁，平均年龄（30±6）岁，孕龄22～30周，平均孕龄（26±4）周，孕龄由妊娠早期超声检查推算确定。
1.2 仪器与方法
采用迈瑞彩色多普勒超声诊断仪Resona8S型（探头频率1.0～6.0 MHz，腹部凸阵），所有孕妇均签署知情同意书，对胎儿心脏进行畸形筛查，留存胎儿心脏所有标准切面，并使用彩色多普勒血流显像。最终由2名具有产前诊断资格的医师分别检查后，共同明确诊断。所有病例均追踪随访。
1.3 ARSA的超声诊断标准
以三血管-气管切面和弓降部冠状切面作为重点观察切面，当扫查3VT切面怀疑右锁骨下动脉迷走时，弓降部冠状切面为扫查重点，冠状切面与胎儿脊柱冠状面互相平行，依据主动脉弓位置、分支及降主动脉的位置及走行，对扇面进行微调，旋转探头或倾斜探头，随后重点观察弓降部冠状切面上降主动脉发出的分支及顺序，观察迷走的右锁骨下动脉，同时结合其他切面，观察有无其他心内畸形。还有研究者将双侧锁骨下动脉切面加入横断面扫查中，已证实可以提高迷走锁骨下动脉的检出率。
1.4 观察指标
分析该419例胎儿ARSA产前超声心动图的图像特征，并进行追踪随访，观察胎儿ARSA合并其他心内外畸形情况及妊娠结局。
2 结 果
2.1 产前超声心动图诊断ARSA的图像特征
以三血管-气管切面和主动脉弓降部冠状切面作为重点观察切面，3VT切面：降主动脉起始部发出右锁骨下动脉，在气管后方、气管与脊柱之间横向右外侧走形。主动脉弓降部冠状切面彩色多普勒显示：左锁骨下动脉和右锁骨下动脉均发自降主动脉起始部，且先发出左锁骨下动脉，再发出右锁骨下动脉，实时超声下可见右锁骨下动脉绕过气管后方走形。
2.2 ARSA合并其他心内外畸形情况及妊娠结局
产前超声心动图诊断为ARSA的419例胎儿合并心内畸形20例，心外畸形17例;其中5例因合并严重畸形引产（详见表1）。414例胎儿出生，生后由超声心动图或CT证实是迷走右锁骨下动脉。
3 讨 论
3.1 锁骨下动脉的胚胎发育特征
动脉囊发出6对弓动脉，穿过鳃弓，与同侧背主动脉相通，动脉囊最终将形成升主动脉及主肺动脉;背主动脉则形成降主动脉;6对弓动脉通过相继退化移位后逐渐形成主动脉弓及头臂血管：第1、2对弓动脉最早出现并迅速发生退化;第3对弓动脉逐渐构成颈总、颈内、颈外动脉;第4对弓动脉左右存在一定差异，右侧形成右锁骨下动脉起始部，而左侧形成主动脉弓;第5对弓动脉发育不全并很快退化或根本不发生;第6对弓动脉左、右近段形成左、右肺动脉，右远段退化，左远段保留形成动脉导管。其中第3、4对弓动脉在发育过程中起始部逐渐移位靠近;第7对左节间动脉向近心端移位形成左锁骨下动脉，第7对右节间动脉与右第4弓和部分右背主动脉形成右锁骨下动脉。在主动脉弓发育过程中，正常应保留的部分发生退化或正常应消失的部分仍保留均可引起先天性血管环[3]。
3.2 ARSA的临床分型及合并心内外畸形情况
总共分为三型：①丛食管后方由左下向右上斜行至右上臂，此型约占80%;②穿行于食管和气管之间，由左下向右上斜行至右上臂，约占15%;③走行于气管前，由左下向右上斜行至右上臂，约占5%。本研究中，ARSA最常合并的心内畸形是室间隔缺损和永存左上腔静脉，偶尔会合并圆锥动脉干异常。圆锥和动脉干合称为圆锥动脉干，圆锥动脉干的发育靠圆锥动脉干间隔的形成和发育，如果此发育过程中任何一个环节受到影响就会形成圆锥动脉干畸形，包括法洛四联征、右室双出口、大动脉转位、永存动脉干及主-肺动脉窗等畸形[4]。本研究中主要是合并永存动脉干和右室双出口，分析其原因可能是右锁骨下动脉迷走，起源于降主动脉时，圆錐动脉干邻近的位置关系也发生了异常。
3.3 ARSA的临床预后及治疗
迷走右锁骨下动脉胎儿不合并其他心内外畸形时，其预后很好，患儿出生后多无临床症状，但少数患儿因血管环对食管或气管的压迫而导致新生儿呼吸窘迫，随后出现因气管和食管受压而出现的吞咽困难、呼吸困难等症状。当合并其他心内畸形时，将增加染色体非整倍体异常的发生风险，尤其是21-三体综合征及22q11基因的微小缺失综合征。即使没有合并其他畸形，均建议行染色体检查。出生后当气管压迫出现症状时应尽早手术，以免发生气管塌陷。成年后可增加动脉瘤、主动脉夹层、锁骨下动脉盗血等的风险。
致谢：感谢深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司骆文医师在本研究中所给予的全力帮助。
参考文献
[1] 苏晓婷，王志斌，陈涛涛，等.二维超声结合时空关联成像诊断胎儿先天性血管环[J].中国医学影像技术，2015，31（7）：1071-1074.
[2] 刘锦平，李 亮，王 静，等.胎儿右位主动脉弓与染色体异常的相关性分析[J].国际儿科学杂志，2016，43（2）：141-144.
[3] 董凤群，赵 真.先天性心脏病实用超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2011：144-145.
[4] 邓晓双，王慧芳.圆锥动脉干畸形的产前超声诊断进展[J].中华医学超声杂志：电子版，2016，13（8）：573-576.
